Снижение уровня меди в организме задерживает развитие прионных болезней

Многие ученые знакомы с самыми поразительными и необычными проявлениями прионных болезней, например, со вспышками коровьего бешенства (губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота), которые в свое время создали кризис в мировой индустрии говядины. Или странная история смертельной болезни куру, влияющей в основном на племена Папуа-Новой Гвинеи, которые известны своей историей каннибализма. Обе формы прионных болезней вызваны аномальным сворачиванием белка, в результате чего происходит прогрессивная нейродегенерация и смерть.

До нынешнего времени не было известно, какой именно белок несет ответственность за эти болезни, но ученые из исследовательского института Скриппса сообщают, что начало болезни задерживает снижение в организме уровня меди. В лабораторных исследованиях ученые обнаружили, что мыши, лишенные медь-транспортного гена, при инфицировании прионными заболеваниями жили значительно дольше, чем нормальные мыши. Ученые говорят, что это убедительно доказывает, что медь играет важную роль в сворачивании белка. В течение многих лет было известно, что прионные белки связывает медь, но ученые не могли понять, хорошо это или плохо во время развития прионных болезней. Создавая у мышей мутации, снижающие количество циркулирующей меди на 60 %, исследователи увидели, что снижение меди может задержать начало прионных болезней.

В отличие от большинства инфекций, вызванных бактериями, вирусами или паразитами, прионные заболевания связаны с нарушением естественного белка. Мы все содержим нормальный белок прион, и когда он превращается в патологический белок,  развивается хроническое заболевание нервной системы. У некоторых людей это происходит генетически, у других — за счет проникновения инфицированных прионов при употреблении в пищу зараженного мяса. В прошлом  каннибализм населения в Новой Гвинее был виноват в распространении прионных болезней.  При попадании в организм аномальный белок прион вызывает сворачивания других, нормальных белков прионов, которые затем объединяются  в бляшки в нервной системе мозга, вызывают дрожь, подергивание, снижение двигательных функций и неизбежно приводят к смерти.

Роль меди в развитии прионных болезней ранее изучалась с помощью хелатирующих препаратов, которые связывают и выводят  металлы из организма, но этот метод оказался неэффективным. Новое исследование проводилось на мышах с мутациями, вызывающими нарушения медь-транспортных ферментов ATP7A. Мыши, у которых дефицит меди был чрезмерным, умерли в утробе матери или вскоре после рождения, но те, у которых дефицит меди был умеренным, смогли жить нормально. Медь является элементом, без которого жить невозможно. Наш организм не может сам производить медь, как железо, цинк и другие металлы, поэтому небольшое количество металлов поступает к нам вместе с пищей.

Исследователи обнаружили, что медь способствовала превращению нормальных белков прионов в ненормальные их формы, которые провоцировали развитие заболевания, а снижение меди в организме задерживало развитие болезней.  Тем не менее, все мыши, в конце концов, умирали от болезни. Исследователи говорят, что выведение меди из организма не может быть применено в качестве терапии, по крайней мере, в качестве основного лечения. Тем не менее, их работа проложила путь для получения дополнительной информации о функции меди в организме и о биохимических процессах, происходящих при развитии прионных болезней.

По материалам ScienceDaily

Подготовила +Анастасия Михальченко

[ кстати, если информация на этой странице вам понравилась - нажмите фейсбучный like или гугл +1 чуть ниже - нам нравится такая форма одобрения того, что мы делаем для вас ;)]