Ускоренное старение у детей: лечение прогерии возможно

Фармацевтический препарат, ингибирующий один из белков, может помочь в лечении детской прогерии (ускоренного старения у детей). Новое исследование показывает, что развитие прогерии у мышей подавлялось при сокращении производства этого белка.

Ученые из Университета Гетеборга говорят, что новое исследование впервые за несколько лет сделало прорыв в области изучения прогерии. Когда исследователи уменьшали производство одного из белков у мышей, развитие всех клинических симптомов прогерии снижалось или блокировались. Изучая культивацию клеток у детей с прогерией, ученые увидели, что блокировка этого белка увеличивала механизм клеточного роста, как это происходило и с клетками мышей.

Прогерия — редкое генетическое расстройство у детей, характеризующееся проявлением ускоренного старения. Классическая форма прогерии называется синдромом Хатчинсона-Гилфорда, или детской прогерией. Это заболевание вызывается спонтанной мутацией, а это значит, что оно не унаследовано от родителей. Дети с детской прогерией обычно умирают в подростковом возрасте от инфаркта миокарда или инсульта. При этом заболевании происходит мутации гена LMNA, кодирующего ламин А (белки, из которых выстроен особый слой оболочки клеточного ядра). Мутация приводит к  образованию дефектного преламина А (прогерина), отличающегося от нормального ламина А, что приводит к нарушению целостности ядерных оболочек, при этом нарушается процесс деления клеток и ускоряется их гибель, что и приводит к быстрому старению. Целевой белок, который называется ICMT, прикрепляется к одному концу преламина A, предотвращая его прикрепление к химической группе преламина, что значительно снижает способность мутантного белка вызвать прогерию.

Поскольку препарат проверялся только на мышах в лабораторный условиях и еще не был испытан на людях, потребуется несколько лет, прежде чем можно будет понять, насколько он подходит для лечения детской прогерии.

Хотя в мире существует всего несколько сотен детей с прогерией, исследования привлекли большое внимание, и причина очевидна. Сходство между пациентами с прогерией и нормально стареющими людьми наводит на мысль, что прогерия детей – это окно в нормальный процесс старения, так как в обоих случаях развивается остеопороз, инфаркт миокарда, инсульт и мышечная слабость. Хотя дети с прогерией  теряют волосы и недостаточно вырастают, но, что интересно, у них не развивается деменция или рак.

По материалам ScienceDaily

Подготовила +Анастасия Михальченко

[ кстати, если информация на этой странице вам понравилась - нажмите фейсбучный like или гугл +1 чуть ниже - нам нравится такая форма одобрения того, что мы делаем для вас ;)]