Медицинская консультация

Последний номер журнала

Проклятие Ундины

Проклятие Ундины

Владелец замка Рингштеттен, славный рыцарь Гульдбрандт, однажды заблудился в лесу, - повествует старинная германская легенда.

Спас его старый рыбак, который охотно согласился дать рыцарю приют. В доме рыбака Гульдбрандт познакомился с прекрасной юной девушкой по имени Ундина, приемной дочкой рыбака и родной дочерью морского владыки. Без памяти влюбился в нее рыцарь и предложил Ундине руку и сердце.
Зная о том, что, родив ребенка, она перестанет быть бессмертной, Ундина согласилась выйти замуж за любимого. На венчальном алтаре рыцарь поклялся ей в верности: "Дыханье каждого моего утреннего пробуждения будет залогом любви и верности тебе". Спустя девять месяцев Ундина родила сына. Шли годы. Она старела, и муж стал терять к жене интерес. В один прекрасный день Ундина застала Гульдбрандта в объятиях другой. Убитая горем, она прокляла неверного супруга: "Ты поклялся мне своим утренним дыханием! Так знай, пока ты бодрствуешь, оно будет при тебе, но как только ты уснешь, дыхание покинет твое тело, и ты умрешь".

В наши дни "проклятие Ундины" - неофициальное название синдрома остановки дыхания во сне

Опасное апноэ

Согласно классификации основных нарушений сна, понятие диссомнии включает синдром сонных апноэ (ССА), при котором во время сна наблюдаются временная остановка дыхания, или апноэ.

Полная остановка регистрируемого носоротового потока дыхания продолжительностью не менее 10 секунд обусловлена спадением дыхательных путей на уровне глотки при сохраняющихся дыхательных усилиях (обструктивный тип) или отсутствием дыхательных усилий (центральный тип). Возможен также смешанный тип, при котором отмечаются признаки как обструктивного, так и центрального апноэ.

Синдром обструктивного апноэ - серьезное, потенциально угрожающее жизни состояние, характеризующееся частым (более 15 эпизодов в час) развитием остановок дыхания продолжительностью более 10 секунд. При обструктивном (его еще называют периферическим) апноэ поток воздуха перекрывается на уровне верхних дыхательных путей, вследствие чего выдыхаемый воздух, несмотря на длительное дыхательное усилие, не достигает легких. Значительная часть случаев обструктивного апноэ вызвана дискоординацией центральных импульсов к дыхательным и глоточным мышцам. Когда импульс к мышцам вдоха не предваряется импульсом, тонизирующим мышцы глотки, развивается мышечная дистония глотки центрального генеза.

Центральное апноэ обусловлено недостаточностью воздушного потока вследствие временного отсутствия импульса из центральной нервной системы (ЦНС) для активации дыхательного усилия. Такое состояние возможно у лиц с нарушениями центральных механизмов регуляции дыхания и ассоциируется с глубоким, нередко анатомическим повреждением ЦНС и ее проводящих путей. При центральном апноэ физической неспособности дышать (как в случае обструктивного апноэ) не возникает, наоборот, дыхательное усилие отсутствует. Мозг не посылает сигналы мышечным тканям. Этот вид апноэ связан с серьезными патологическими изменениями, при которых, в частности, поражена нижняя стволовая часть мозга, контролирующая процесс дыхания. У новорожденных апноэ ЦНС вызывает остановку дыхания, которая может длиться до 20 секунд.

При смешанном апноэ наблюдаются признаки двух указанных выше типов. У детей грудного возраста развивается, как правило, смешанный синдром сонного апноэ. В его возникновении участвуют как центральный, так и обструктивный механизм.

По данным большинства лабораторий, исследующих сон, наиболее распространено, обструктивное сонное апноэ, хотя в общей практике преобладает смешанное.

Апноэ существенно повышает риск инсульта, ожирения, сахарного диабета, сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма, артериальной гипертензии. Пациенты с нарушениями сна жалуются на раздражительность, апатию, у них снижается способность к обучению и запоминанию, ухудшаются внимание и быстрота реакции. По данным статистики, водители, страдающие ССА, в 5 раз чаще попадают в аварию.

Дышать, лишь бодрствуя…

Помимо центрального, обструктивного и смешанного выделяют следующие клинические (нозологические) формы апноэ:

  • Ночной храп с эпизодами сонного апноэ;
  • пиквикский синдром;
  • внезапное апноэ грудных детей (синдром внезапной смерти, смерть в колыбели);
  • центральная альвеолярная гиповентиляция и дисритмия;
  • синдром «проклятия Ундины».

В 1956 г. группой ученых было описано состояние, при котором наблюдаются такие признаки, как ожирение, ночной храп, артериальная гипертензия и полицитемия с гиперемией лица. Оно было названо Пиквикским синдромом. Спустя шесть лет Дж. Севрингаус и Р. Митчелл описали собственно синдром «проклятия Ундины» - одну из редких форм центрального сонного апноэ. Севрингаус и Митчелл наблюдали больного с тяжелым поражением проводящих путей мозга, у которого был утрачен автоматический контроль вентиляции, а сохранен только произвольный. Больной мог дышать лишь в состоянии бодрствования, при засыпании у него наступало апноэ.

Что же происходит в организме больного с синдромом "проклятия Ундины"? Утрачивается автоматический контроль вентиляции, и дыхание регулируется только произвольно. Во время сна произвольной регуляции не происходит и возникает апноэ или дисритмическая гиповентиляция. Фактически наступает удушье. Из-за нарушения режима дыхания примерно на 20% снижается концентрация кислорода в организме, что приводит к кислородному голоданию жизненно важных органов и систем, особенно головного мозга.

Храп, будучи распространенным симптом обструктивного приступа апноэ, не всегда сопровождает апноэ ЦНС.

В свою очередь, к симптомам апноэ ЦНС, в частности, синдрома «проклятия Ундины», относятся:

  • чрезмерная усталость в течение дня;
  • частые пробуждения ночью;
  • частые хождения в туалет ночью;
  • головная боль по утрам;
  • провалы в памяти и сниженная концентрация внимания;
  • переменчивое настроение.

В настоящее время немецкими учеными апробированы операции по вживлению в мозг больных с синдромом «проклятия Ундины» специальных приборов, которые «запускают» дыхательную систему в случае остановки.

Долгое время природа синдрома «проклятия Ундины» оставалась неизвестной. В 2003 г. французским ученым удалось выяснить причину заболевания. В экспериментах на лабораторных животных было установлено, что за остановку дыхания отвечает ген Thox2B. В новом исследовании ученые подвергли тщательному изучению гены 43 человек с синдромом "проклятия Ундины", сравнивая их с генотипом 250 здоровых добровольцев. Анализы ДНК подтвердили, что у больных с синдромом Ундины присутствовал ген Thox2B, в том время как у их родителей он не был обнаружен. Иначе говоря, мутация не передавалась по наследству, а возникала в генетическом наборе половых клеток зародыша.

Ученые надеются, что сделанное открытие позволит диагностировать синдром «проклятия Ундины» еще до рождения ребенка, а также послужит стимулом к проведению углубленных научных исследований и созданию эффективных лекарственных средств для лечения этой патологии.

Статья из журнала "Фармацевт Практик"

Дата публикации: 16 Ноября 2018

Нравится